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導(dǎo)致重癥肌無(wú)力的原因有哪些 臨床表現(xiàn)是什么

  導(dǎo)致重癥肌無(wú)力的原因有哪些?下面為大家介紹的是有關(guān)重癥肌無(wú)力的病因,一起來(lái)了解一下吧。

  病因病理

  近10多年來(lái)的大量臨床和實(shí)驗(yàn)研究資料均提示該病屬于自身免疫性疾病。病變部位在突觸后膜,血清中存在的抗AchR(乙酰膽堿受體,下同)抗體增高和在突觸后膜上的沉積所引起的有效AchR數(shù)目減少是本病發(fā)生的主要機(jī)制。以胸腺為主的細(xì)胞免疫反應(yīng)常在重癥肌無(wú)力的發(fā)病中也起一定的作用。另外,最近有些學(xué)者發(fā)現(xiàn),不同性別、年齡起癥的重癥肌無(wú)力似與HLA上不同的位置點(diǎn)相關(guān),提示該病的發(fā)生可能還有遺傳因素的參與。

  臨床表現(xiàn)

  癥肌無(wú)力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬(wàn)~1/7.5萬(wàn),可發(fā)生在任何年齡,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲,第二高峰約50歲,男女比例為1:2,而青年病人中此比例達(dá)1:4。橫紋肌無(wú)力、疲乏、日重暮輕,活動(dòng)后加重,休息后減輕為此病的主要癥狀。

  肌無(wú)力發(fā)作時(shí),每日甚至每小時(shí)均有起伏。肌無(wú)力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作,可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹,也不單純肢體、延髓肌或頸肌無(wú)力者。約56%~60%重癥肌無(wú)力病人眼處肌受累。

  最后,90%病人均有眼肌無(wú)力癥狀,表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視,眼瞼下垂在檢查過(guò)程中可起伏不定。Cogan癥(向上凝視后,提眼瞼上肌下垂)隨著眼肌受累,環(huán)眼肌也顯得無(wú)力,其他顱神經(jīng)也受影響,引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。

  后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌,不能吞咽,靠鼻飼喂養(yǎng),舌伸不出口外,肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難,聲音低,鼻音重,面肌無(wú)力,出現(xiàn)苦笑面容,頸部伸屈肌無(wú)力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無(wú)力。

  以上就是有關(guān)重癥肌無(wú)力的原因的介紹,相信大家有所了解了,希望對(duì)你們有所幫助。

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