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卡波西肉瘤癥狀詳情 卡波西肉瘤病因

  卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤(KS)是一種具有局部侵襲性的內(nèi)皮細胞腫瘤,典型病變表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀病損,也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。那么卡波西肉瘤癥狀有哪些呢?讓我們一起來看看吧。

  病因

  1994年Chang等發(fā)現(xiàn)了人們長期以來尋找的KS感染因子,并將其命名為KS相關(guān)性皰疹病毒或人類皰疹病毒HHV-8。此病毒見于所有流行病學(xué)-臨床類型的KS細胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遺傳性和環(huán)境因素之間復(fù)雜相互作用的結(jié)果。

  卡波西肉瘤癥狀

  KS最典型的發(fā)病部位是皮膚。病變過程中或起始時也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官,有時不累及皮膚。

  經(jīng)典型KS特征是出現(xiàn)紫色、紅藍色或深棕色斑丘疹、斑塊和結(jié)節(jié),也可形成潰瘍。尤其常見于肢體末端,可伴有淋巴水腫。此病一般為惰性,淋巴結(jié)和內(nèi)臟不常受累??砂橛性煅毎詯盒圆∽儭?/p>

  地方性KS可有皮膚病變,病程較長。淋巴腺病型是地方性KS的一個亞型,見于非洲兒童,進展快速,具有高度致命性。

  醫(yī)源性KS相對常見。發(fā)生在實性器官移植或免疫抑制治療之后數(shù)月或數(shù)年。

  AIDS相關(guān)性KS為侵襲性最強的KS。皮膚病損最常見于面部、生殖器和下肢。常見口腔黏膜、淋巴結(jié)、胃腸道和肺受累。

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  相關(guān)檢查

  1.大體檢查

  皮膚病變(斑點、斑塊、結(jié)節(jié))的直徑從很小至數(shù)厘米。黏膜、軟組織、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官病變表現(xiàn)為大小不等的出血性結(jié)節(jié),可互相融合。

  2.組織病理學(xué)

  KS的4種不同流行病學(xué)-臨床類型在顯微鏡下沒有區(qū)別。早期皮膚病損沒有特征性,表現(xiàn)為輕微血管增生。

  斑點期血管數(shù)量增加,形狀不規(guī)則,可將真皮上部網(wǎng)狀層的膠原纖維分隔開。血管走行方向一般和表皮平行,增生的部位經(jīng)常在血管周圍和附屬器周圍。病變中混雜有少量淋巴細胞和漿細胞。常見紅細胞位于血管外和血管周圍含鐵血黃素沉積。

  斑塊期所有斑點期病變進一步加重。血管增生更加彌漫,血管腔隙的輪廓呈鋸齒狀,炎細胞浸潤更加明顯,有大量血管外紅細胞和含鐵血黃素。??砂l(fā)現(xiàn)玻璃樣小球。

  結(jié)節(jié)期交叉排列的只有輕度異型性的梭形細胞束形成界限清楚的結(jié)節(jié),以及大量含有紅細胞的裂隙狀腔隙。病變外周部分有擴張的血管。許多梭形細胞有分裂活性。梭形細胞內(nèi)外存在玻璃樣小球。

  淋巴結(jié)內(nèi)病變可為單灶性或多灶性,可完全被腫瘤組織取代。內(nèi)臟器官病變因受累器官的結(jié)構(gòu)而異,沿血管、支氣管、肝臟門脈等結(jié)構(gòu)擴散,而后累及周圍器官實質(zhì)。

  3.免疫表型

  形成良好血管的內(nèi)皮細胞一般血管標記物陽性,梭形細胞CD34持續(xù)性陽性、CD31常陽性,而VIII因子陰性。HHV8陽性,F(xiàn)LI1幾乎100%表達。

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