什么是蠶豆病 寶寶患蠶豆病怎么辦

　　什么是蠶豆病?

　　蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。

　　下面，我們就來看看寶寶患蠶豆病怎么辦。

　　蠶豆病是什么

　　蠶豆病是對于北方人來說并不常見，它常見于發(fā)生于長江以南地區(qū)，主要是由于遺傳性紅細(xì)胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進(jìn)食蠶豆后，隨后發(fā)生的急性溶血性疾病，又名胡豆黃，蠶豆黃。常見于小兒，特別是5歲以下男童多見，約占90%，常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié)，進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。

　　患者通常于進(jìn)食蠶豆后24～48小時內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，有全身不適，發(fā)熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴(yán)重者出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發(fā)病與否，病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關(guān)，有時吃1～2粒也難幸免，有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病，甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴(yán)重。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死;但如果及時得到救治，能擺脫危險而康復(fù)。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏。目前為止沒有特效根治的藥物，發(fā)病后主要是根據(jù)病情對癥治療，這就要求蠶豆病患者平時要避免接觸誘發(fā)的因素。

　　蠶豆病的癥狀

　　蠶豆病是我國南方最常見的遺傳病之一，呈X性連鎖不完全顯性遺傳，一般男性多于女性。因此，家庭中有蠶豆病史者，應(yīng)禁食蠶豆。那么蠶豆病的癥狀是怎樣的呢?我們一起來了解一下。

　　蠶豆病在兒童身上出現(xiàn)的幾率比較高，在每年3-5月蠶豆成熟季節(jié)時發(fā)病最多。一般是在進(jìn)食蠶豆后12～24小時突然發(fā)病，出現(xiàn)急性溶血危象癥狀：寒戰(zhàn)、高熱、黃疸，嚴(yán)重者可致昏迷、驚厥、休克、心功能不全和急性腎功能衰竭。貧血嚴(yán)重者，如不及時搶救，可于發(fā)病后1～2日內(nèi)死亡。所以在發(fā)現(xiàn)病情發(fā)作的時候就要及時送往醫(yī)院，防止病情的惡化。

　　導(dǎo)致蠶豆病孩子的死亡原因多為貧血、嚴(yán)重酸中毒以及并發(fā)癥如急性心腎功能衰竭、肺炎、腦實質(zhì)出血等，因此各位家長萬不可掉以輕心。

　　蠶豆病的發(fā)病原因

　　患者食用新鮮的蠶豆以及蠶豆制品，或是直接觸摸到其花粉，通常可能于12-24小時內(nèi)突發(fā)溶血性貧血。但是并不會每次接觸后都會發(fā)病，也有可能數(shù)小時或數(shù)天后才出現(xiàn)身體不適。此病為G6PD遺傳缺陷造成，通過X染色體隱性遺傳，也有人將其定義為不完全顯性遺傳。女性因有2條X染色體，只要不是兩條均帶有病理基因，就會呈現(xiàn)為攜帶狀態(tài)，不會發(fā)病。而男性一旦X染色體上帶有致病基因，就會發(fā)病。目前此病癥暫無法根治，重在預(yù)防。

　　蠶豆病如何檢查

　　處于我國高發(fā)地區(qū)的備孕夫婦一定要注意這項檢查，有利于優(yōu)生優(yōu)育。

　　1.婚檢時，可以檢查出未婚夫妻二人是否有該病。

　　2.此病為隱性遺傳，孕期檢查很有必要。

　　3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生兒需要做采血檢查。

　　4.家長可帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)的檢查，主要包括包括血象、骨髓象、尿檢查等項目。

　　5.寶寶第一次吃蠶豆時要慎吃，同時父母仔細(xì)觀察孩子有無異常情況。