三十二 麻風(fēng)病 ：

　　麻風(fēng)病是由麻風(fēng)分枝桿菌(Mycobacterium leprae)引起的慢性傳染病，主要侵犯皮膚、外周神經(jīng)以及多菌型麻風(fēng)(MB)的上呼吸道。麻風(fēng)病主要通過(guò)上呼吸道或密切接觸傳播。發(fā)病后如未及時(shí)治療和處理，可致嚴(yán)重的畸殘。

　　本病是由未經(jīng)治療MB患者的鼻分泌物傳播或長(zhǎng)期與未經(jīng)治療患者皮膚接觸感染。地方流行、絕大多數(shù)人(>95%)有自然免疫力，不發(fā)病。雖然患者家屬的發(fā)病率是同地區(qū)正常人的4倍以上，但卻僅占該地區(qū)發(fā)病率的一少部分。潛伏期長(zhǎng)(平均5年;范圍1-20年)，男女任何年齡均可發(fā)病，但以青壯年較多。麻風(fēng)病有分布不均的特點(diǎn)，當(dāng)前主要流行在發(fā)展中國(guó)家，我國(guó)是在西南少數(shù)民族地區(qū)，與社會(huì)經(jīng)濟(jì)發(fā)展有關(guān)。上世紀(jì)八十年代以前，我國(guó)麻風(fēng)病主要分布在黃河以南地區(qū)，特別是東南沿海及長(zhǎng)江流域。目前以云南、貴州、四川、西藏和湖南等部分地區(qū)流行較為嚴(yán)重。到2005年底全國(guó)累計(jì)登記病例近50萬(wàn)。近5年來(lái)，每年均可發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)新發(fā)和復(fù)發(fā)病例2000例左右，60%左右的病例集中在西南地區(qū)(云南、貴州、四川、西藏和湖南)。

　　臨床癥狀

　　潛伏期長(zhǎng)，發(fā)病于不知不覺(jué)之中。主要癥狀是由麻風(fēng)菌侵犯外周神經(jīng)而引起所轄區(qū)的感覺(jué)(觸、痛、溫覺(jué))，營(yíng)養(yǎng)(皮膚干燥、閉汗)和運(yùn)動(dòng)(肌無(wú)力、麻痹)的功能障礙。

　　為了便于治療，WHO(1982)將麻風(fēng)5個(gè)逐漸過(guò)度的免疫型別(Ridley-Jopling，1966)歸納成MB(多菌型麻風(fēng))和PB(少菌性麻風(fēng))，主要區(qū)別有：

　　癥 狀

　　PB(I、TT、BT)

　　MB(LL、BL、BB)

　　皮膚損害(斑、塊、丘疹、結(jié)節(jié))

　　—1-5塊

　　—不對(duì)稱分布

　　—麻木顯著

　　—5塊以上

　　—對(duì)稱分布

　　—麻木

　　神經(jīng)損害(支配區(qū)有麻木、肌無(wú)力、肌萎縮、麻痹等)

　　1條

　　多條

　　皮膚切割涂片抗酸菌

　　陰性

　　陽(yáng)性

　　聯(lián)合化療(MDT)

　　二聯(lián)，6月

　　三聯(lián)，24月

　　防控措施

　　(一)人群預(yù)防

　　-即早發(fā)現(xiàn)、早治療、防止傳播、預(yù)防殘疾。

　　-廣泛衛(wèi)生宣教，宣傳麻風(fēng)病的癥狀、早治早好、免費(fèi)治療，克服歧視、恐懼心理。在流行區(qū)做到家喻戶曉。各地、各級(jí)醫(yī)生應(yīng)能發(fā)現(xiàn)疑似病例，作到不誤診、不漏診。各級(jí)皮膚科醫(yī)生有職責(zé)會(huì)診。

　　(二)個(gè)體預(yù)防：

　　對(duì)新病人的家屬每年進(jìn)行一次體查，看有無(wú)可疑癥狀，至少5年。對(duì)患者進(jìn)行確珍后，立即開(kāi)始規(guī)則性服MDT。利服平有極強(qiáng)的殺麻風(fēng)菌作用，服用第一劑MDT三天內(nèi)即可失去對(duì)他人的傳染性。與此同時(shí)應(yīng)對(duì)MB患者的鼻、口腔分泌物進(jìn)行消毒處理。

　　麻風(fēng)菌的活力低于結(jié)核菌，無(wú)需特別防護(hù)和消毒。檢查病人后僅需用肥皂流水洗手，污物焚燒或煮沸30分鐘，衣物暴曬2小時(shí)。

　　(三)流行期疫區(qū)管理：

　　對(duì)患者家屬及近鄰進(jìn)行監(jiān)測(cè)并向群眾衛(wèi)生宣教，無(wú)其它特殊管理。

　　(四)其他：

　　1、麻風(fēng)反應(yīng)：

　　在麻風(fēng)病的病程和MDT治療過(guò)程中以及療后的1-2年內(nèi)均可發(fā)生I型或

　　II型麻風(fēng)反應(yīng)，是機(jī)體免疫力的增強(qiáng)。如果處理不及時(shí)，可引起神經(jīng)損傷和殘疾，因此在治療中及停MDT時(shí)，均應(yīng)告訴患者如有可疑(麻風(fēng)反應(yīng))癥狀，應(yīng)及時(shí)就診。好的醫(yī)—患關(guān)系至關(guān)重要。

　　(1) I型(逆行)反應(yīng)：

　　發(fā)生在MB(LLs-BL-BB)和PB(BT)麻風(fēng)，是急癥，必須及時(shí)對(duì)癥處理，否則可導(dǎo)致永久性神經(jīng)損傷和殘疾。表現(xiàn)為原皮膚損害紅腫，也可出現(xiàn)新皮疹，有周圍神經(jīng)腫大、疼痛，可伴有突發(fā)性面癱(嘴歪，不能閉眼)，手、足、肌癱和/或手、足、面部水腫等。重時(shí)有體溫上升，關(guān)節(jié)痛，全身不適等癥狀。

　　(2) II型(紅斑結(jié)節(jié))反應(yīng)：

　　主要發(fā)生在MB(LL-BL)麻風(fēng)，表現(xiàn)為在面部、四肢伸側(cè)等處的皮膚上，突然出現(xiàn)數(shù)個(gè)或成群的有觸痛的結(jié)節(jié)性紅斑。重時(shí)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、指炎、紅斑結(jié)節(jié)潰瘍、神經(jīng)干腫大疼痛(可伴有新的麻木和肌無(wú)力/麻痹)，虹膜睫狀體炎，睪丸炎等。

　　(3) 治療：

　　輕度反應(yīng)：無(wú)神經(jīng)干受累現(xiàn)象，注意休息，用解熱、鎮(zhèn)痛劑。

　　重度反應(yīng)：有神經(jīng)受累癥狀(神經(jīng)痛、神經(jīng)腫大和麻木、肌無(wú)力等)，應(yīng)臥床，用止痛藥物并將患肢固定在功能位置，保暖。在排除禁忌癥外，應(yīng)立即予以強(qiáng)地松，開(kāi)始劑量可以按1mg/公斤體重計(jì)算，但不應(yīng)超過(guò)60mg。重度反應(yīng)，成人可用到60mg/日，但也應(yīng)在6個(gè)月內(nèi)逐漸減完。可按以下常用劑量，規(guī)則治療。注意在治療中可出現(xiàn)的激素副作用，應(yīng)對(duì)癥處理，但不應(yīng)停強(qiáng)地松。

　　40mg × 1/日，第 1、 2周，

　　30mg × 1/日，第 3、 4周，

　　20mg × 1/日，第 5、 6周， 從第5周起每2周減5mg/日，

　　15mg × 1/日，第 7、 8周，

　　10mg × 1/日，第 9、10周，

　　5mg × 1/日，第11、12周， 至第12周末減完，兒童適當(dāng)減量。

　　以上劑量應(yīng)每日晨頓服。

　　一般用強(qiáng)地松后數(shù)日內(nèi)即可達(dá)到癥狀緩解，但應(yīng)避免在癥狀好轉(zhuǎn)時(shí)突然停藥，或患者自行停藥。麻風(fēng)反應(yīng)重者，應(yīng)在所屬鄉(xiāng)的衛(wèi)生院接受強(qiáng)地松治療，服用強(qiáng)地松時(shí)不應(yīng)停MDT。如在完成MDT后出現(xiàn)反應(yīng)，則在給強(qiáng)地松的同時(shí)，再給相應(yīng)期限的三聯(lián)MDT。若II型反應(yīng)伴有虹膜睫狀體炎，輕度可在服強(qiáng)地松的同時(shí)，用 1%阿托品眼藥水和激素眼膏點(diǎn)眼，重者應(yīng)轉(zhuǎn)眼科處理。

　　2、麻風(fēng)殘疾：

　　麻風(fēng)菌侵犯周圍神經(jīng)，引起炎癥反應(yīng)，如果治療不及時(shí)或處理不當(dāng)，可造成殘疾。若功能障礙發(fā)生在半年以內(nèi)，并能得到正確處理，可恢復(fù)功能;發(fā)現(xiàn)晚了，導(dǎo)致殘疾;如果處理得當(dāng)，可使殘疾癥狀改善或不再加重。根據(jù)下列殘疾分級(jí)法(WHO ,1988)在病歷人體圖形上注明殘疾部位和等級(jí)。